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    濮阳
    法布里病
      • 濮阳市人民医院
        三级甲等 综合医院 国营
        医院地址:濮阳市胜利中路252号
        医院简介:濮阳市人民医院1949年建院,1991年搬迁至现址,是三级甲等综合医院、全国百佳医院,国家医师资格实践技能考试基地、国家住院医师规范化培训基地、河南省全科医生规范化培养基地、河南省博士后创新实践基地,河南大学、河南中医药大学、新乡医学院附属医院和全过程教学基地、硕士研究生培养基地,是十余所高等院校的实习基地。医院占地面积150亩,规划建筑面积20万平方米。开放床位2500张,年门急诊190万人次,出院患者9万多人次,手术3.6万余台次。现有职工2390余人,专业技术人员占85%以上,其中高级职称310余名,博士、硕士研究生320余名,省市医学会各专业委员200余人,省市级学科带头人、优秀专业技术人才60余人;河南大学、新乡医学院研究生导师20人,大中专院校兼职教师400余人,在院各类学员1500人。医院科室设置齐全,学科建设全市领先。河南省医学重点学科4个、重点培育学科8个。医院是河南省创伤救治中心、胸痛中心,濮阳市急救中心、危重孕产妇救治中心、新生儿重症救护中心,濮阳市血液病研究所、濮阳市神经病学研究所、濮阳市皮肤病研究所等均设置在我院。医院设施先进、设备齐全,服务能力区域领先。拥有

      [法布里病]相关问答

      Q:

      法布里病是怎样形成的?

      2016-10-27
      A:

      你好,1967年Brady等阐明了法布里病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷导致了神经氨醇分解代谢减低,从而导致细胞内神经氨醇半乳糖苷酰基鞘氨醇的沉积。上述细胞内沉积物a末端...查看详情

      Q:

      法布里病的病因是什么

      2016-10-25
      A:

      你好,法布里病的病因:法布里病为性连锁显性遗传疾病,致病基因定位于X染色体长臂中段Xq21至Xq24。因此,半合子男性病情重,而杂合子女性病情表现多样,多数轻度异常,甚至无症状,少数重如男性。该基因突...查看详情

      Q:

      法布里病怎么诊断

      2016-10-23
      A:

      你好,法布里病的诊断:法布里病虽有许多特征性表现,但临床误诊10年以上者并不少见。一般来讲,Fabrys病患者的发病年龄在儿童晚期或青少年早期,男性发病,女性为携带者或轻症患者,B型和AB型血型者发病...查看详情

      Q:

      法布里病要做哪些检查

      2016-10-22
      A:

      你好,法布里病要做的检查:尿液检查、血液生化检查、羊膜或绒毛囊穿刺。查看详情

      Q:

      法布里病是什么病

      2016-10-20
      A:

      你好,法布里病即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病,或α-半乳糖苷酶A缺乏病,于1898年首先由英格兰的安德森和德国的法布里几乎同时报道。法布里将该疾病的皮肤表现称为弥漫性体血管角质瘤,我们现在仍使用...查看详情

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