珠蛋白生成障碍性贫血原称地中海贫血,是由于正常血红蛋白中一种或几种珠蛋白肽链合成障碍或完全抑制为特征的异常血红蛋白病,属较常见的常染色体不完全显性遗传性溶血性贫血。本病为遗传性疾病,开展人群普查,遗传...查看详情
正常来说,珠蛋白生成障碍性贫血是会遗传的,本病为遗传性疾病,开展人群普查,遗传咨询,做好婚前指导工作,避免患者之间联姻对预防本病均有重要意义。近年来采用新生儿脐血做pH8.34不连续醋纤膜微量电泳,可...查看详情
珠蛋白生成障碍性贫血的诊断可根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出。有条件时可作基因诊断。对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学...查看详情
一般来说,珠蛋白生成障碍性贫血的分类主要有。根据珠蛋白肽链基因缺陷情况分为α、β、γ和δ等。临床上以α、β两类最为常见。2.根据临床病情的轻重程度分为静止型、轻型、中间型及重型。目前多采用两种分类法联...查看详情
球蛋白生成贫血是海洋性贫血,主要是遗传性溶血性疾病,因此没有特效治疗方法,主要是对症治疗。如果患者是静止或轻,一般不需要治疗。重症患者一般需要长期输血治疗,尤其需要将血红蛋白维持在90-100g/L,...查看详情