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半乳糖脑苷类脂沉积病的病因为半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主要病理改变局限于中枢神经系统白质,表现为受累白质中有大量的球状细胞(globoidcells),细胞内有许多半乳糖脑苷的沉积,胞浆不规则...查看详情
类脂沉积病的治疗:治疗尚无根治方法。(一)支持疗法给予较好的营养、维生素、铁剂等以改善健康状态。(二)有脾脏大、脾功能亢进及有出血者切脾(三)肾衰竭可用肾移植(四)补充所缺的酶从组织或微生物提取特定的...查看详情
根据起病年龄不同可区分为婴儿型和成年型。婴儿型者可于出生后6—12个月之内出现症状。多数于3个月大小的婴儿即有脾肿大,同时表现发育停滞,神情淡漠。至6个月大小时,患儿可呈现头后仰、神情淡漠、眼球活动受...查看详情
婴儿Krabbe病的共同点为出生后数周至数个月内,患儿极易兴奋、受惊,频繁哭叫,全身僵硬,无故发热、呕吐,进行性智能及活动减退,发育缓慢。此后逐步出现肌张力增高、交叉腿、身体侧扭、蹂阵挛,对听、视、触...查看详情