战“狼”记：我院风湿免疫科成功救治一例重症狼疮继发噬血细胞综合征并多脏器衰竭患者

今年六月中旬，27岁的林某因“身目黄染10天，双下肢浮肿4天，鼻衄半天”到我院消化内科治疗。林某入院后的血尿常规和生化全套等检查结果提示其有血液和肝肾功能损害，抗核抗体谱中多项指标阳性。风湿免疫科医生前来进行专科会诊后，考虑到林某为育龄期女性，且颜面对称性红斑、脱发、多系统（血液、消化、泌尿）受累、高滴度ANA、严重低补体血症及多项自身抗体阳性，故诊断其患有系统性红斑狼疮（SLE）的可能性较大。同时，林某还存在全血细胞进行性下降、纤维蛋白原降低、甘油三脂升高、脾大、铁蛋白明显升高等情况，会诊医生高度怀疑其合并继发噬血细胞综合征（HPS）。因病情危重，林某于6月22日转入风湿免疫科接受进一步诊治。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种经典的自身免疫性疾病，可累及全身的任何组织、脏器，好发于育龄期女性。病情的异质性很大，轻者仅有皮肤粘膜和关节受累，重症患者可表现为狼疮危象，如神经精神狼疮、狼疮性心脏损害、严重狼疮肝炎、急进性狼疮肾炎、重度血小板减少性紫癜、急性肺泡出血、狼疮血管炎、大量心包积液导致心包填塞等。若患者未得到及时的诊断和有效的干预治疗，狼疮危象甚至会危及生命。

转科后，风湿免疫科医生为患者进行了更加完善的专科检查，以充分评估疾病活动度：

考虑到患者病情危重，科室在其转入后对该病例进行了多次讨论和分析，最终一致认为其重症系统性红斑狼疮诊断明确，并考虑继发噬血细胞综合征、存在多脏器受累。针对患者的治疗方案则暂定为大剂量糖皮质激素抗炎、丙球（400mg/Kg）冲击、抗感染、护肝、输注新鲜血浆及纤维蛋白原、对症支持治疗等。

患者开始出现神经精神症状，表现为幻听、惊恐、难以入睡，伴有头疼、乱语及精神行为异常；出现胸闷和心悸等症状，心电监护提示心率波动在110至140次/分；床边心电图提示窦性心动过速，T波改变，BNP明显升高（3218pg/ml）。经科室再次讨论分析，考虑患者患有神经精神狼疮，心脏受累，且有高AG代谢性酸中毒迹象。根据患者病情的进展，科室决定予以糖皮质激素冲击加环磷酰胺治疗，抗心衰、维持酸碱平衡，适当镇静、百炎净预防PCP感染处理。

患者出现发热症状，体温最高达到39.1℃，伴发椎体外系症状、躁动不安、濒死感，心率150次/分，科室迅速将抗生素升级为碳青霉烯类治疗，继续镇静、营养心肌处理。

至此，患者系统性红斑狼疮诊断明确（2019年ACA/EULARSLE分类诊断标准评分=19），疾病活动度评分（SLEDAI=52）提示重度活动；同时，患者还存在发热、全血细胞减少、脾大、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原、铁蛋白明显升高、NK细胞活性降低、可溶性CD25升高等现象，诊断继发噬血细胞综合征明确。

系统性红斑狼疮继发噬血细胞综合征（SLE-HPS）是由系统性红斑狼疮（SLE）引起的淋巴细胞和组织细胞非恶性增生、产生细胞因子风暴导致的一种危及生命的过度炎症反应状态。其病情发展往往十分迅猛，死亡率极高。在临床工作中，若医生能及早发现、诊断和治疗，及时控制炎症因子的释放，可在一定程度上抑制疾病进程，改善患者预后。

若系统性红斑狼疮患者出现持续发热、血象进行性下降、纤维蛋白原降低、肝功能损害、伴血甘油三酯水平上升、LDH和铁蛋白明显升高等现象，一定要警惕其合并患有继发噬血细胞综合征的可能。一旦患者出现此类病情转危的重要信号，需尽早完善NK细胞活性、血可溶性CD25和骨髓穿刺检查。

考虑到患者初发狼疮，且临床表现为狼疮危象并累及心、脑、肺、肾、肝和血液系统等多个重要脏器，科室最后决定在原来的治疗基础上启用利妥昔单抗（500mg）治疗。经过积极治疗，患者热峰和心率逐渐下降，但仍存在幻觉和机体感觉异常，伴肢体不自主抖动。科室遂邀请汕头大学精神卫生中心李慧教授前来会诊，对精神类相关用药作进一步调整，使患者精神症状逐渐得到改善。

在风湿免疫科近一个月的悉心治疗下，患者的血液指标和临床症状得到了明显改善，并于7月18日康复出院，目前门诊规律随访。

如今回顾此病例的诊治过程，其形势不可谓不凶险。幸运的是，风湿免疫科的主管医生在接诊该患者后及时识别出狼疮危象及继发噬血细胞综合征的存在，严密监测患者脏器受累情况，并针对患者的病情及免疫状态制定了个体化的治疗方案，通过多学科合作，打了一场漂亮的狼疮“攻坚战”，将患者从死亡的边缘拉了回来。

近年来，我院风湿免疫科团队在重症风湿免疫疾病诊治中积累了丰富的经验，成功救治了多名患有重症狼疮、系统性血管炎、灾难性抗磷脂抗体综合征、快速进展的结缔组织病相关间质性肺炎等疾病的患者。未来，我们仍将继续认真总结临床的宝贵经验，参考目前国内外最新疾病诊治的指南和推荐，不断改进临床决策和规范临床行为，为我院的高水平医院建设工作添砖加瓦，以更加精湛的技术和优质的服务守护潮汕地区人民群众的身体健康。