半乳糖脑苷类脂沉积病的病因为半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主要病理改变局限于中枢神经系统白质，表现为受累白质中有大量的球状细胞(globoidcells)，细胞内有许多半乳糖脑苷的沉积，胞浆不规则...查看详情

类脂沉积病的治疗：治疗尚无根治方法。(一)支持疗法给予较好的营养、维生素、铁剂等以改善健康状态。(二)有脾脏大、脾功能亢进及有出血者切脾(三)肾衰竭可用肾移植(四)补充所缺的酶从组织或微生物提取特定的...查看详情

根据起病年龄不同可区分为婴儿型和成年型。婴儿型者可于出生后6—12个月之内出现症状。多数于3个月大小的婴儿即有脾肿大，同时表现发育停滞，神情淡漠。至6个月大小时，患儿可呈现头后仰、神情淡漠、眼球活动受...查看详情

婴儿Krabbe病的共同点为出生后数周至数个月内，患儿极易兴奋、受惊，频繁哭叫，全身僵硬，无故发热、呕吐，进行性智能及活动减退，发育缓慢。此后逐步出现肌张力增高、交叉腿、身体侧扭、蹂阵挛，对听、视、触...查看详情

你好，类脂沉积病lipoidosis是一组类脂质代谢障碍引起类脂于体内细胞中沉积而致的遗传性疾病。随着对病理组织的组织化学和酶学、分子生物学的研究，对由类脂代谢障碍所引起的遗传病认识逐步增多。查看详情