肝脏组织学特征为诊断的重要依据，术中取切片可确诊。本病应与其他原因所致的肝内型门静脉高压加以鉴别，本病多在10岁以内出现门静脉高压，而小儿肝硬化多在10岁以上始有临床症状。本病肝功能正常，而肝硬化多有...查看详情

合理应用蛋白质，可以选择由多种来源的蛋白质食物，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。多吃含锌、镁丰富的食物。少吃油腻、油炸、腌制品、发霉的食物及含有人工色素、人工添加...查看详情

注意合理应用蛋白质，可以选择由多种来源的蛋白质食物，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。多吃含锌、镁丰富的食物。少吃油腻、油炸、腌制品、发霉的食物及含有人工色素、人工...查看详情

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤...查看详情

病理显微镜下见肝内各汇管区纤维组织明显增生，其间密布粗细不一的胆管丛，呈管状或囊状扩张，宽厚的纤维素连接着胆管，把肝组织分割成无数不整齐的小岛。肝小叶结构尚正常，有完整的中央静脉，无肝组织活动性增生现...查看详情