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强直性肌营养不良症的治疗:治疗:本病无有效的治疗方法,是对症治疗。1.肌强直可用膜系统稳定药治疗,能促进钠泵活动,降低膜内钠离子浓度,提高静息电位,改善肌强直状态。如硫酸奎宁,300~400mg,3次...查看详情
强直性肌营养不良症:诊断检查:1.肌强直放电和肌源性损害是DM的主要肌电图特征。肌电图均可出现典型的肌强直电位发放,表现为持续放电,伴有频率和波幅的明显变化,同时可以听到类似于“摩托车启动或“轰炸机俯...查看详情
DM的临床症状多种多样,累及多系统,包括肌肉、心脏、晶状体、内分泌腺、中枢神经系统等。发病年龄及起病形式多在30岁以后隐匿起病,男性多于女性,进展缓慢,肌强直在肌萎缩之前数年或同时发生。病情严重程度...查看详情
1. 血清CK和LDH等酶正常或轻度升高。
2. 肌电图典型的肌强直放电对诊断具有重要意义。受累肌肉出现连续高频强直波逐渐衰减,肌电图扬声器发出一种类似轰炸机俯冲样声音。
3.肌...查看详情
强直性肌营养不良I 型(DM1)致病基因是位于19号染色体长臂(19q13.3),的萎缩性肌强直蛋白激酶(DMPK),编码582个氨基酸。该基因的3′-端非翻译区存在一个三核苷酸串联重复序列(CTG)...查看详情