1.纯合子型血浆中Fg缺如。临床表现为终生出血倾向，典型患者生后即有脐部出血不止，可自发性或轻微外伤后出血，表现为鼻出血、腔黏膜出血、皮下出血、血肿、消化道出血、颅内出血、关节腔出血等。约有20%的患...查看详情

先天性纤维蛋白原缺乏症的治疗：先天性纤维蛋白原缺乏症患者在外伤或手术时可用血浆、新鲜全血、冷沉淀或纤维蛋白原制剂治疗。纤维蛋白原的止血浓度为50～l00mg/100ml，一般输注纤维蛋白原制剂，开始每...查看详情

先天性纤维蛋白原缺乏症是一种罕见的出血性疾病，发病率为百万分之一，根据纤维蛋白原的缺乏程度，可分为低纤维蛋白原血症和无纤维蛋白原血症，前者多为杂合子，后者多为纯合子。查看详情

你好，先天性纤维蛋白原缺乏症的易发人群有：无纤维蛋白原血症多为常染色体隐性遗传，男女均可累及，约半数患者为近亲婚配者的子女。患者血浆纤维蛋白原水平极低，但双亲的血浆纤维蛋白原浓度往往正常或仅略有降低，...查看详情

你好，先天性纤维蛋白原缺乏症的检查有：实验室检查，⒈凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间和凝血时间都延长，这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正。⒉血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测，是无纤维蛋白...查看详情