囊状肺纤维化自然病史特征是经数月或数年肺功能不可逆的进行性损害，极少数病人呈暴发性，有时，疾病经过最初的消退期后可稳定下来，但自发性缓解相当罕见。从出现症状到死亡，平均存活率3～5年。IPF的5年死亡...查看详情

1.遗传有家族遗传倾向。2.症状有胰功能不全的症状，合并呼吸道症状。3.X线胸片的表现1)弥漫性肺过度充气，肺纹理增加。2)黏液阻塞产生肺不张。3)由于继发感染产生肺炎或肺脓肿。4)气胸或纵隔气肿。4...查看详情

囊状肺纤维化的治疗：(1)高蛋白、高热量、低脂肪饮食，补充各种维生素，特别是维生素A。(2)消化道症状：用维生素及胰酶等可改善症状，特殊饮食可用牛肉水解产物，中链脂肪及聚多糖来供应热量。(3)呼吸道并...查看详情

多数病例幼儿时期从上呼吸道感染开始发病，也有到20～30岁才发病。1.胰功能不全为主的症状①腹胀，腹泻，大便不正常，排出大量恶臭泡沫状便，囊状肺纤维化的表现为营养不良，发育生长滞缓。②胃肠道阻塞症或胎...查看详情

你好，囊状肺纤维化是遗传性疾病，由常染色体隐性遗传，具有孟德尔遗传定律的特性。如父母带病者，其子女25%有本病，50%为带病者。囊状肺纤维化的病因可能是先天性新陈代谢之误差。查看详情