病因不明，可能由于妊娠第4～5周，由于某些致畸因素的作用，造成胚胎发育中止而形成多种畸形，使脏器极性障碍，致使发育终止于两侧上腔静脉、总房室管残留、单心房、左右三叶肺、双侧对称肝而构成一种先天性多脏器...查看详情

临床表现：患儿出生后即有持续青紫、呼吸困难、生长发育迟缓，年龄稍长则有杵状指(趾)。本征通常有以下特点：①先天性脾发育不全或缺如;②胸腹腔脏器结构和位置异常、右移化;③伴有心血管严重畸形;④伴双侧肺多...查看详情

你好，无脾伴先天性心脏病综合征aspleniawithcongenitalheartdiseasesyndrome异名：无脾综合征、Ivemark综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转...查看详情

你好，患儿出生后即有持续青紫、呼吸困难、生长发育迟缓，年龄稍长则有杵状指。本征通常有以下特点：先天性脾发育不全或缺如；胸腹腔脏器结构和位置异常、右移化；伴有心血管严重畸形；伴双侧肺多叶畸形与发育不全；...查看详情

你好，患儿出生后即有持续青紫、呼吸困难、生长发育迟缓，年龄稍长则有杵状指。本征通常有以下特点：先天性脾发育不全或缺如；胸腹腔脏器结构和位置异常、右移化；伴有心血管严重畸形；伴双侧肺多叶畸形与发育不全；...查看详情