原发性胆汁肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis，简称PBC)是一种以胆小管炎症和破坏为主要特征的慢性肝病 。它是一种自身免疫性疾病，主要发生在中老年妇女中，且多与遗传和环境因素有关。

PBC的病因目前尚不明确，但有理论认为可能与遗传、激素、感染和环境因素有关。对于遗传因素的研究发现， PBC与特定的HLA(人类白细胞抗原)基因有关，而且患病的家族群体有明显的聚集性。此外，某些病毒感染也被认为与PBC 的发生发展有关，如乙型肝炎病毒和丙型肝炎病毒。它们可能通过激活免疫系统引发炎症反应，导致胆小管受损。

PBC的临床表现主要包括乏力、黄疸、肝脾肿大和瘙痒等。早期症状可能比较轻微，例如疲劳感和食欲不振，并 且会逐渐发展为黄疸和皮肤瘙痒。此外，PBC也可伴随其他自身免疫性疾病，如干燥综合症和甲状腺疾病等。

PBC的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和肝活检。实验室检查包括血液学指标、肝功能检测和免疫学检查等 。血液学指标中，碱性磷酸酶(ALP)和谷氨酰转肽酶(GGT)常升高，反映了胆小管损伤的程度。肝功能检测中，胆红素升 高并伴有黄疸，血清胆碱酯酶也明显升高。免疫学检查中，抗线粒体抗体(AMA)阳性率高达90%，且在PBC的早期就会出现 。

治疗PBC的目标是减缓疾病进展，延长患者的生存时间。常用的药物治疗包括胆酸类药物、免疫抑制剂和抗瘙痒 药物等。胆酸类药物可改善肝功能和胆汁排泄，减轻瘙痒症状。免疫抑制剂主要用于抑制自身免疫反应，减缓疾病进展 。抗瘙痒药物可帮助缓解病人的瘙痒感。

总之，PBC是一种以胆小管炎症和破坏为特征的慢性肝病。其病因尚未完全明确，但与遗传、激素、感染和环境 因素有关。通过临床表现、实验室检查和肝活检可确诊PBC。治疗方面，主要采用药物治疗以减缓疾病进展。早期诊断和 治疗对于PBC的预后至关重要。