原发性胆汁肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis，PBC)是一种慢性、进行性肝脏疾病，主要影响女性。它是一 种自身免疫性疾病，导致肝脏的小胆管受损。胆汁在肝脏中无法正常排泄，最终导致胆汁淤积、肝细胞损伤和纤维化。 要治疗原发性胆汁肝硬化，需要综合使用药物疗法、生活方式管理和营养支持等多种手段。

1. 药物疗法：

- 胆酸合成剂：药物如乙胆酸可以取代肝脏中的胆酸，帮助促进胆汁的排泄，减轻胆汁淤积的症状。

- 免疫抑制剂：药物如泼尼松或硫唑嘌呤可以抑制免疫系统的活动，减轻肝脏炎症和纤维化的进展。

- 抗瘙痒药物：药物如奥利司他(Ocaliva)可以减轻胆汁淤积所引起的皮肤瘙痒症状。

2. 生活方式管理：

- 饮食调整：限制饮食中的脂肪和胆固醇摄入，增加膳食纤维的摄入，有助于减轻肝脏的负担。

- 避免酒精：酒精会对肝脏产生进一步损害，因此患者应完全戒酒。

- 管理免疫系统：保持充足的休息，避免身体过度疲劳，增强免疫系统的功能。

3. 营养支持：

- 补充维生素和矿物质：饮食中应充分摄取维生素D、维生素K和钙等营养物质，帮助保持骨骼健康。

- 蛋白质摄入：适量摄入高质量的蛋白质，帮助修复和保护肝脏细胞。

4. 定期随访和监测：

- 定期检查肝功能：定期进行肝功能检查，监测肝酶和胆红素等指标的变化，了解疾病进展情况。

- 实施肝脏影像学检查：通过B超或MRI等技术了解肝脏的病变程度和纤维化程度，指导治疗方案。

5. 如有需要，考虑肝移植：

- 对于进展较快且已经出现肝功能衰竭的患者，肝移植可能是唯一的治疗选择。

虽然原发性胆汁肝硬化无法根治，但及早诊断和治疗可以延缓疾病进展，减轻症状，提高患者的生活质量。与医 生密切合作，并坚持健康的生活方式，将有助于控制疾病和减轻不适。